三庚酸酯或可治疗1型磺酸缺陷综合征

神经系统生物合成紊乱的机制与患者复杂，由于许多问题仍然难以确定，所以化疗较为困难。正；也情况下，是神经系统能量生物合成的主要肥料。1M-组氨酸有缺陷病症（G1D）由于SLC2A1基因的基因，最终导致神经系统内积聚减少。

G1D；也表现为中风心脏病与表征棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模M-中会，G1D一系列重要神经系统功能有缺陷，；也独立于血神经系统屏障相关的GLUT1组氨酸障碍，而提高神经系统组织内浓度可以大大降低患者。作者指出这些发现也许与进化G1D疾病相关，因此可以试图拓展加强神经系统流入或提供有效替代位点的化疗步骤。

目前用以G1D的中风素食疗法，仅能大大降低2/3患者的运动障碍或中风心脏病，而且并非多数一般来说。有研究成果揭示，与生酮素食化疗手段相反的，如三庚酸胺等营养物质也许会通过回补中间体，补充TCA（三羧酸循环）的上端转化，从而起发挥作用。

因此来自乔治亚州大学北医学中会心的研究成果者们，促使着手非商业性、闭馆标签系列的临床研究成果，对三庚酸胺化疗步骤进行研究报告。研究成果结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究成果共纳入14名未接受生酮素食化疗的1M-组氨酸有缺陷病症的儿童与。默许暴力手段为，在患者日；也素食中会补充食品级三庚酸胺。

由于大多中风心脏病不明显，患者或死者家属的看上去不足以用以研究报告。因此，研究成果者使用定量分析表征、神经系统心理学、血液研究、神经系统生物合成率的质谱检查等暴力手段。

研究成果揭示，1名患者（7%）不能消失棘波；而其他患者在广泛应用三庚酸胺后，棘波去年达70%，大部分患者神经系统心理表现以及神经系统生物合成率提高。11名患者（78%），长期使用三庚酸颌后未消失副发挥作用。3名患者（21%）表现为胃肠道患者，1（7%）名患者化疗中会断。

结果提示，三庚酸颌可以对G1D患者的主要神经系统功能产生有利影响。另外，研究成果的观察指标可以组合成一个重要的框架，来研究报告生物合成性神经系统病（上端生物合成转化障碍）的化疗步骤。

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撰稿人： neuro207